Στα ορεινά χωριά της Νάξου, στο Φιλώτι, την Απείρανθο, τον Κόρωνο και τη Μονή, εκεί όπου οι περισσότεροι κάτοικοι είναι μεταξύ τους συγγενείς μια σπάνια ασθένεια της καρδιάς, που είναι κληρονομική, χτυπά τους νέους. Αγόρια και κοπέλες πριν προλάβουν να φτάσουν στα 30 πεθαίνουν ξαφνικά. Η ασθένεια αυτή ονομάζεται Νόσος Νάξος, πρόκειται για κληρονομική μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.
Ανακαλύφθηκε το 1985 από τον καρδιολόγο Νίκο Πρωτονοτάριο. Τη χρονιά εκείνη δύο αιφνίδιοι θάνατοι συγκλόνισαν το νησί. Είναι τα πρώτα καταγεγραμμένα κρούσματα της νόσου. Δύο νεαροί άντρες ηλικίας 20 και 25 χρόνων πεθαίνουν την ώρα που δουλεύουν. Και από τότε τα περιστατικά όλο και πληθαίνουν.
Η οικογένεια του κυρίου Δημήτρη Φρ……. είναι μία από τις οικογένειες που χτυπήθηκε αλύπητα από τη Νόσο Νάξος. Από τα εννέα παιδιά του, ο 72χρονος άντρας έχασε τα τρία. Ένα κορίτσι 18 ετών και δυο αγόρια 27 και 32 ετών.
Τα συμπτώματα της νόσου διαφέρουν από άνθρωπο σε άνθρωπο. Συνήθως οι ασθενείς παρουσιάζουν μεγάλη αρρυθμία, ενώ κάποιοι άλλοι γεννιούνται με ατροφικά μέλη και στο εσωτερικό των χεριών τους εμφανίζουν δερματολογικά προβλήματα. Φορείς της ασθένειας είναι οι ίδιοι οι γονείς που μπορούν να ζήσουν σαν φυσιολογικοί άνθρωποι και ασθενείς τα παιδιά τους. Το σίγουρο πάντως είναι ότι αν δεν γίνει έγκαιρα διάγνωση της νόσου από κάποιον καρδιολόγο τότε – δυστυχώς – η πορεία του ασθενή είναι προδιαγεγραμμένη. πληροφορίες από το incardiology
Η νόσος της Νάξου είναι μια παραλλαγή της αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας, που για πρώτη φορά περιγράφηκε το 1986 από τον N. Πρωτονοτάριο. Αναφέρεται σε ένα οικογενές σύνδρομο που συνδυάζει παλαμοπελματιαία κεράτωση και καρδιακές διαταραχές. Έχει περιγραφεί σε οικογένειες που κατάγονται από το νησί της Νάξου αλλά και σε άλλα νησιά του Αιγαίου. Ο τρόπος κληρονομικής μεταβίβασης είναι αυτός του αυτοσωματικού υπολειπόμενου χαρακτήρα.
Χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία κυρίως σε νεαρές ηλικίες, όπου μπορεί να εμφανισθεί με αιφνίδιο θάνατο, εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή καρδιακή ανεπάρκεια.
Η νόσος χαρακτηρίζεται από εστιακή ή ολοκληρωτική αντικατάσταση του ελεύθερου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας, από λιπώδη ιστό. Ο μυοκαρδιακός ιστός που απομένει δημιουργεί με τον λιπώδη ιστό ένα υπόστρωμα κατάλληλο για την εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών, οι οποίες μπορεί να είναι από έκτακτες κοιλιακές συστολές, μέχρι επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας. Το τραγικότερο συμβάν της νόσου μπορεί να είναι ο αιφνίδιος θάνατος, που μπορεί να αποτελέσει την πρώτη εκδήλωση της νόσου. Η αριστερά κοιλία συνήθως δεν πάσχει αλλά ενδέχεται σε μερικές περιπτώσεις να είναι ελαφρά προσβεβλημένη.
Ημερίδα στη Νάξο
Την Τετάρτη 19 Δεκεμβρίου, στο αμφιθέατρο του Γυμνασίου Νάξου θα πραγματοποιηθεί εκδήλωση για την ανακοίνωση του εν γένει προγράμματος για τον γονιδιακό έλεγχο για τη νόσο «Νάξος». Κίνηση που γίνεται σε συνεργασία του Νοσοκομείου Νάξου με το σύλλογο «Νίκος Πρωτονοτάριος». Και το πιο εντυπωσιακό; Το παρών θα δώσει με βάση την σχετική ανάρτηση της πρόσκλησης, ο Υπουργός Υγείας κος Ανδρέας Ξανθός που θα χαιρετήσει την εκδήλωση. Από εκεί και πέρα, το λόγο θα έχουν τόσο ο καρδιολόγος κος Άρης Αναστασάκης – Διευθυντής στο τμήμα Κληρονομικών Καρδιαγγειακών Παθήσεων του Ωνάσειου Νοσοκομείου, όσο και η κα Ανταλένα Τσατσοπούλου – Πρωτονοταρίου, παιδίατρος του Νοσοκομείου Νάξου και σύντροφος του πρόωρα χαμένου Νίκου Πρωτονοτάριου, που ανέδειξε το συγκεκριμένο νόσημα…
